一、A1型题:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1.男性,18岁,颈淋巴结进行性无痛性肿大3个月,体温370C,白细胞8.0×10/L,中性分叶70%,淋巴细胞30%,形态正常,骨髓象分类正常。骨髓活检,可见里一斯细胞,最可能的诊断为( )
A.霍奇金病
B.急性粒细胞白血病
C.非霍奇金淋巴瘤
D.恶性组织细胞病
E.淋巴结转移癌
正确答案:A 解题思路:颈淋巴结进行性无痛性肿大,骨髓活检提示可见里一斯细胞,最可能的诊断应为霍奇金病。
2.再生障碍性贫血与阵发性血红蛋白尿最有鉴别意义的是( )
A.全血细胞减少
B.骨髓铁染色
C.尿含铁血黄素
D.骨髓增生低下
E.红细胞减少
正确答案:C 解题思路:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)由于血管内溶血而致贫血,有溶血性黄疸,骨髓中红系增生增多,尿沉淀含铁血黄素常呈阳性,如有发作的血红蛋白尿则更易鉴别。
3.能够引起淋巴细胞增高的疾病不包括( )
A.病毒感染
B.结核感染
C.弓体虫病
D.百日咳
E.阑尾炎
正确答案:E 解题思路:阑尾炎属于急性化脓性感染的一种,一般引起中性粒细胞的增多,而不引起淋巴细胞的增多。
4.患者,女,30岁,反复淤点、淤斑伴月经量过多半年来诊。体检:轻度贫血貌,周身皮肤可见散在淤点、淤斑,余未见异常。以下哪项检查最有助于鉴别过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜( )
A.骨髓象分析
B.束臂试验
C.凝血功能
D.血小板计数及形态
E.出血时间测定
正确答案:D 解题思路:过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、黏膜及某些器官出血,其血小板计数及形态正常,而特发性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。
5.可以转化为白血病的疾病是( )
A.霍奇金淋巴瘤
B.伯基特淋巴瘤
C.多发性骨髓瘤
D.MDS
E.传染性单核细胞增多症
正确答案:D 解题思路:能转化(或发展)为白血病的疾病有小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、慢性髓增生性疾病(包括慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、骨髓化生伴骨髓纤维化)、骨髓异常增生综合征(MDS)等,本题中只有D项(MDS)易转化为急性髓母细胞白血病。
二、A3/A4型题:以下提供若干个案例,每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息,在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
(6-7题共用题干)
患者,男,30岁,诊断为急性淋巴细胞白血病,经常规化疗一疗程后达完全缓解,以后巩固治疗3次,目前无任何临床表现,血象:WBC4.5×10/L,中性粒细胞70%,淋巴细胞30%,Hb122g/L,PLT156×10/L。骨髓增生活跃,幼稚细胞4%。
6.患者目前处于疾病的哪个阶段( )
A.完全缓解期
B.部分缓解期
C.未缓解
D.复发
E.长期无病生存
7.该患者为争取长期无病生存,采取哪种治疗方案最佳( )
A.继续原方案治疗
B.改用其他方案治疗
C.小剂量维持治疗
D.大剂量强化治疗
E.造血干细胞移植
正确答案:6.A;7.C 解题思路:2.急性白血病完全缓解标准为:白血病的症状体征消失,血象Hb≥100g/L(男)或90g/L(女及儿童),白细胞≥1.5×10/L,血小板≥100×10/L,外周血无白血病细胞;骨髓象:原粒+早幼粒(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红系及巨核系正常,故该患者目前处于缓解期。
(8-9题共用题干)
患者,女,30岁,乏力、面色苍白半年,皮肤淤斑、牙龈出血2天。平时月经量多,体检发现子宫肌瘤。有肝炎病史。血象:Hb72g/L,白细胞、血小板正常。骨髓增生活跃,红系增生明显,幼红细胞体积小,红细胞中心淡染区扩大。
8.治疗本病最常选用的药物( )
A.叶酸
B.维生素B
C.硫酸亚铁
D.促红细胞生成素
E.雄激素
9.经以上药物治疗后血红蛋白升高,但未升至正常,进一步治疗建议( )
A.继续长期服药
B.加用促红细胞生成素
C.使用注射铁剂
D.输浓缩红细胞
E.治疗子宫肌瘤
正确答案:8.C;9.E
三、B型题:以下提供若干组考题,每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
(10-12题共用备选答案)
A.MCV>100fl,MCHC32%~35%
B.MCV82~96fl,MCHC32%~38%
C.MCV<80fl,MCHC<32%
D.MCV82~100fl,MCHC32%~38%
E.MCV80~100fl,MCHC32~35%
答案 A B C D E 10.再生障碍性贫血属于( )
答案 A B C D E 11.缺铁性贫血属于( )
答案 A B C D E 12.巨幼细胞贫血属于( )
正确答案:10.E,11.C,12.A 解题思路:3.MCV是指平均红细胞体积,正常值为80一100fl,MCHC为红细胞平均血红蛋白浓度,正常值为32%~35%。再生障碍性贫血为正细胞正色素性贫血,表现为MCV和MCHC均在正常范围内,缺铁性贫血为小细胞低色素贫血,表现为MCV和MCHC均低于正常,而巨幼细胞贫血为大细胞贫血,表现为MCV升高,MCHC在正常范围内。
(13-14题共用备选答案)
A.急性特发性血小板减少性紫癜
B.慢性再生障碍性贫血
C.缺铁性贫血
D.慢性特发性血小板减少性紫癜合并缺铁性贫血
E.溶血性贫血
答案 A B C D E 13.女,20岁,反复牙龈出血伴月经过多1年半。体检:轻度贫血,肝脾未及,血红蛋白80g/L,出血时间延长,凝血时间正常;骨髓增生明显活跃,红系占30%,巨核细胞明显增多,产生血小板的巨核细胞减少。骨髓内外铁减少。其诊断是( )
答案 A B C D E 14.男,14岁,患者血尿伴黑便2天,无既往史。体检肝脾不大,上腹无压痛。血红蛋白70g/L,白细胞12.0×10/L,血小板20×10/L。骨髓象示:增生活跃,巨核细胞数量增多,伴成熟障碍。其最可能的诊断是( )
正确答案:13.D,14.A
四、案例分析题:以下提供若干个案例,每个案例下设若干个提问,请根据题干所提供的信息和提示信息,在每题下面备选答案中选出全部正确答案。正确答案可能为一个或多个,根据选项的重要性而得分权重不同,选对正确答案得分,选错答案扣分,直至扣至本问得分为0。(注:案例分析题答题在机考中不可逆,即答完一问后不能返回修改)
(15-17题共用题干)
患者女,39岁,以"四肢麻木伴皮肤瘙痒3年"为主诉入院。患者偶有无明显诱因的头晕,逐渐加重,时有多汗,四肢麻木伴皮肤瘙痒,偶有眼花,视物不清。查体:面色潮红,口唇干,色暗红,结膜略充血。辅助检查:肝胆脾彩超示肝实质回声增强,脾大。血常规:白细胞14.25×10/L,血红蛋白198g/L,血小板448×10/L。骨髓象检查示"骨髓增生性疾病"。
15.下列属于骨髓增生性疾病的是
A.骨髓增生异常综合征
B.真性红细胞增多症
C.慢性粒细胞白血病
D.脾功能亢进
E.多发性骨髓瘤
F.慢性嗜酸性粒细胞白血病
G.慢性粒-单核细胞性白血病
H.原发性血小板增多症
I.原发性骨髓纤维化症
J.再生障碍性贫血
16.结合该患者病史及各实验室检查,考虑:真性红细胞增多症。此病的主要诊断指标包括
A.女性血红蛋白>165g/L
B.白细胞大于12×10/L
C.血小板大于400×10/L
D.无继发性红细胞增多的原因存在,动脉血PO>92%
E.脾大
F.血清EPO偏低
17.下列鉴别诊断属于继发性红细胞增多症的是
A.高原居住
B.脱水
C.烧伤
D.大量吸烟
E.肾动脉狭窄
F.慢性肾上腺皮质功能减退
正确答案:15.BCFHI;16.ADE;17.ADE 解题思路:1.骨髓增生性疾病指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生,伴肝、脾或淋巴结肿大。包括:①真性红细胞增多症;②慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病等;③原发性血小板增多症;④原发性骨髓纤维化症等。由于是造血干细胞的疾患,故各病间可以转化。
2.主要诊断指标:①红细胞量大于正常平均值的25%,或血红蛋白量男性>185g/L,女性>165g/L;②无继发性红细胞增多的原因存在,动脉血PO≥92%;③脾大;④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常;⑤有内源性CFU-E,即不升高EPO,CFU-E可自发生。次要诊断指标:①血小板大于400×10/L;②白细胞大于12×10/L;③骨髓活检示全髓细胞增生,以红系和巨核系增生为主;④血清EPO偏低。当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。
3.鉴别诊断:(1)继发性红细胞增多症,见于:①慢性缺氧状态,如高原居住、肺气肿、青紫性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等;②大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和发生异常血红蛋白病时,因氧离子亲和曲线左移,与氧的亲和力增高,引起组织缺氧,可产生红细胞增多;③分泌EPO增多的情况,例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。(2)相对性红细胞增多症,见于脱水,烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。