红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断
一、A1/A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．热变性试验用于下列哪种疾病的诊断
A．阵发性睡眠性血红蛋白尿
B．阵发性寒冷性血红蛋白尿
C．不稳定血红蛋白病
D．β-地中海贫血
E．遗传性球形红细胞增多症

正确答案:C
 
2．红细胞破坏过多引起贫血，下列何项是错误的
A．酶缺陷引起
B．珠蛋白合成障碍
C．免疫性溶血性贫血
D．恶性贫血
E．脾功能亢进

正确答案:D
 
3．具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是
A．G-6-PD
B．丙酮酸激酶
C．乳酸脱氢酶
D．谷胱甘肽还原酶
E．高铁血红蛋白还原酶

正确答案:D
 
4．下列哪种溶血性疾病血浆游离Hb在正常范围
A．阵发性睡眠性血红蛋白尿
B．黑尿热
C．蚕豆病
D．遗传性球形红细胞增多症
E．冷凝集素综合征

正确答案:D
 
5．变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过
A．60％
B．40％
C．30％
D．20％
E．10％

正确答案:C
 
二、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（6-7题共用备选答案）
A．珠蛋白生成障碍性贫血
B．遗传性球形红细胞增多症
C．PNH
D．G-6-PD缺乏症
E．自身免疫性溶血性贫血
 6．高铁血红蛋白还原试验用于检测
  7．血红蛋白电泳用于检测
 
 

正确答案:6.D,7.A