二、骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）又称骨纤维结构不良。

　　（一）临床表现：

　　常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；X线照片

　　表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。

　　分型

　　Ⅰ。单骨性骨纤维异常增殖症

　　Ⅱ。多骨性骨纤维异常增殖症

　　（1）Jaffe-Lichtenstein型

　　存在两处以上的病变，伴有皮肤的色素沉着。

　　（2）McCune-Albright型

　　皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征，常伴有垂体前叶的腺瘤。

　　多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。

　　4.病理变化：

　　肉眼：颌骨膨胀，剖面骨皮质变薄，骨髓腔被灰白色的结缔组织代替，可见出血和囊性变。松质骨、皮质骨界限不清。

　　镜下：

　　（1）病变区纤维组织增生，其中含有幼稚的骨小梁。

　　（2）骨小梁形态一、粗细不等，类似“C”，“V”，“L”等英文字母。

　　（3）骨小梁周围无层板状结构，排列紊乱，周围有较厚的骨样组织。

　　（4）可见散在的成骨细胞。

　　（5）增生的纤维组织内富含血管，有时可见软骨岛及破骨细胞。

　　三、家族性巨颌症（cherubism）

　　又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病。病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。

　　（一）临床表现

　　1.幼儿期发病，男性较多见

　　2.病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿，下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位。

　　3.X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。

　　（二）病理变化

　　1.肉眼：纤维结缔组织代替骨组织，质软，剖面灰白色，有点状红褐色区。

　　2.镜下

　　（1）骨组织被纤维组织代替。

　　（2）纤维中富含血管、血管壁薄，周围常见嗜酸性胶原物质环绕。

　　（3）纤维纤细，排列疏松，其间有量多核巨细胞，多核巨细胞常围绕血管壁。

　　（4）后期有成骨现象。

　　四、郎格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhanscellhistiocytosis）

　　又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿，汉-许-克病及勒雪病三种类型。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。

　　三种疾病的临床表现及病理变化不同，嗜酸性肉牙肿为良性局限性疾病，汉-许-克病为慢性进行性疾病，勒-雪病为急性弥漫性常表现为恶性过程。

　　（一）临床表现

　　1.嗜酸性肉芽肿

　　临床表现：好发于儿童及青少年，多见于下颌骨，可出现牙龈肿胀，溃疡、颌骨肿、龈缘呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，X线表现：溶骨性破坏

　　2.汉-许-克病

　　临床表现：好发于〉3岁儿童，疾病三特点：颅骨缺损、突眼症、尿崩症。X线表现：颅骨呈不规则的穿凿性破坏，颌骨有骨质破坏的透射区。

　　3.勒-雪病

　　多发于〈3岁婴幼儿，病情严重，可有广泛的内脏器官受累，淋巴结肿，高热腹泻等全身症状。X线表现：溶骨性破坏

　　（二）病理变化：

　　1.郎格汉斯细胞呈灶状、片状聚集，细胞体积较，胞浆丰富，核圆形或分叶状，核仁明显。

　　2.勒-雪病郎格汉斯细胞量增生，但无泡沫细胞。

　　3.汉-许-克病可见量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少。

　　4.嗜酸性肉牙肿其间有量嗜酸性粒细胞。

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